Пріони викликають захворювання – трансмісивні губчасті енцефалопатії (ТГЕ) у різних ссавців, у тому числі губчасту енцефалопатію великої рогатої худоби («коров'ячий сказ»).
Це прогресуюче дистрофічне захворювання кори великого мозку, базальних гангліїв та спинного мозку. Вважається основним проявом губчастої енцефалопатії (пріонної хвороби). Лікування неможливе. БКЯ вражає людей усіх національностей та рас, чоловіків та жінок, дорослих та дітей.
Пріони значно менше вірусів і відрізняються від вірусів, бактерій та живих клітин тим, що не містять генетичного матеріалу. При пріонних У хворобах нормальний білок, який називається клітинним пріонним білком (cellular prion protein, PrPC), змінює форму (неправильно згортається) і стає патологічним.
Пріонні хвороби (ПБ) – група нейродегенеративних захворювань людини та тварин, що викликаються інфекційними білками – пріонами. Відомо 4 хвороби людини, що викликаються пріонами – хвороба Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), куру, синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) та фатальна інсомнія (ФІ) [3].